혈소판의 응집과 그 장해증의 임상
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작성일 23-09-13 05:51
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임상적으로 장시간 반복성 출혈과 출혈시간이 연장되고, 또한 activated partial thromboplastin time(APTT)이 연장되지 혈소판의 수와 prothrombin time(PT)이 정상인 것이 특징이다. v…(생략(省略))
2) 혈소판 ADP 응집장애
(1) 혈소판무력증(Glanzmann`s disorder / Thrombasthenia) ; Glanzmann이 발견한 출혈성 소인을 가지는 혈소판기능이상증으로서 Glanzmann‘s disorder라고도 하는데, 이 경우는 혈소판 막의 당단백질인 GPⅡb와 GPⅢa의 결여 또는 감소에 의해 thrombin, ADP, collagen, ristocetin에 의한 혈소판응집이 일어나지 않기 때문에 임상적으로 출혈시간이 연장이 된다된다. vWF는 혈소판막 당단백질 GPⅠb와 결합하여 혈소판을 손상된 혈관벽으로의 점착을 촉진한다.설명
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※ 혈소판 응집(Platelet aggregation)이란
응집괴를 형성하는 혈소판-혈소판 상호간의 反應(반응)으로서 collagen, thrombin, ADP, secrotonin, TXA₂, adrenaline, noradrenaline, PAF(platelet activating factor), 항원-항체 복합체 등에 의해서 응집된다된다.
(2) 방출기구장애
4) http://health.mw.go.kr/HealthInfoArea/HealthInfo/View.doidx=10620
5) http://health.mw.go.kr/HealthInfoArea/HealthInfo/View.doidx=7820
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다. 따라서 GPⅠb가 정상적으로 혈소판막에 존재하더라도 vWF가 선천적으로 결핍되어 있거나 감소되어 있을 경우 혈관이 손상되면 계속 출혈현상이 나타난다.
혈소판 응집反應(반응) 과정의(定義) 효소 중 어느 한 효소라도 결원 또는 그 활성이 저하되었을 경우에는 응집反應(반응)이 일어나지 않아 출혈이 계속되는 치명적인 병리현상이 일어나게 된다된다.
※ 응집장해증 - 혈소판기능이상증
